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Artículo Original

Tratamiento percutáneo de malformaciones arteriovenosas pulmonares congénitas

JL Alonso

Revista Argentina de Cardioangiología Intervencionista 2010;(03): 0219-0224 | Doi: 10.30567/RACI/201003/0219-0224


Las malformaciones arteriovenosas pulmonares (MAVP) son comunicaciones anormales entre el sistema arterial y venoso. Pueden ser congénitas, producidas por el desarrollo incompleto de los septos vasculares, o no congénitas, asociadas a cirugía torácica, traumatismos, actinomicosis, esquistosomiasis, cirrosis y metástasis pulmonares. Clínicamente se puede manifestar con cianosis acra y peribucal asociada a disnea por desoxigenación, hemoptisis por roturas en bronquios, hemotórax por rotura en espacio pleural o embolias paradójicas y abscesos cerebrales por falta de fi ltro pulmonar. Su diagnóstico se realiza con la sospecha clínica y se confi rma luego con imágenes de ecografía, tomografía computada, resonancia magnética o angiografía digital, la cual ayudaría a planifi car tratamiento. Actualmente, el tratamiento de elección es la embolización percutánea que brinda todas las ventajas de la cirugía mínimamente invasiva, permite realizar diagnóstico y tratamiento en un único acto, permite verifi car el éxito de forma precoz y tiene baja morbimortalidad. Presentamos aquí nuestra experiencia en el tratamiento de MAVP de cinco pacientes con edades entre 6 y 14 años (X = 7,5 años) y pesos entre 17 y 60 kg (X = 23,5 kg), en quienes se realizaron un total de 8 procedimientos. Como material embolígeno se utilizaron exclusivamente coils de Gianturco en tres pacientes, un dispositivo oclusor de Amplatzer, además de coils en otro y en el restante, vascular plug, nit-occlud y coils.


Palabras clave: malformacion arteriovenosa pulmonar, tratamiento percutáneo, embolización, Ösler-Weber-Rendu, evolución.

Pulmonary arteriovenous malformations (PAVM) are abnormal communications between the arterial and venous system. They can be congenital, caused by the incomplete development of vascular septa, or acquired associated with congenital thoracic surgery, trauma, actinomycosis, schistosomiasis, cirrhosis and lung metastases. The most frequent clinical features are acral and perioral cyanosis, dyspnea, hemoptysis by bronchial breaks, hemothorax due to rupture on the pleural space, paradoxical embolism and brain abscess due to lack of pulmonary filter. The clinical diagnosis is confirmed with ultrasound, CT scan, MRI and angiography, which is necessary for the therapeutic approach. The treatment of choice is percutaneous embolization, with high early success rate and low morbidity and mortality. We present here our experience in the treatment of PAVM in five patients aged between 6 and 14 years old (x = 7.5 years) and weighing between 17 and 60 kg (x = 23.5 kg). We used only Gianturco Coils in three patients, coils and an Amplatzer Duct occluder in one and coils, vascular plug and Nit occluder in one coils.


Keywords: pulmonary arteriovenous malformation, percutaneous treatment, embolization, Ösler-Weber-Rendu, evolution.


Los autores declaran no poseer conflictos de intereses.

Fuente de información Colegio Argentino de Cardioangiólogos Intervencionistas. Para solicitudes de reimpresión a Revista Argentina de Cardioangiología intervencionista hacer click aquí.

Recibido | Aceptado | Publicado 2010-10-01


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Figura 1. Angioneumografía izquierda. Se observa una gran MAVP, compleja (más de una boca aferente...

Figura 2. Se observan los coils de Gianturco ubicados en una de las bocas aferentes de la malformac...

Figura 3. Posembolización. Se observa oclusión total de la MAVP con retorno venoso pulmonar norma...

Figura 4. Dos años posembolización. Se observa permeabilidad de la arteria pulmonar izquierda con...

 

INTRODUCCIÓN

 

Las malformaciones arteriovenosas pulmonares (MAVP) son malformaciones vasculares raras, más frecuentes en mujeres, que pueden ser congénitas o adquiridas. El 70% de los casos de MAVP están asociados con telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH) o enfermedad de Osler-Weber-Rendu (OWR), si bien sólo entre el 15 y el 35% de los pacientes con OWR tienen MAVP. Las MAVP se consideran simples cuando sólo presentan una boca aferente y una eferente y complejas cuando tienen más de una.1,2,4

Presentan morbilidad y mortalidad significativas, que se derivan de las complicaciones hemorrágicas y neurológicas que pueden provocar. La mayoría de los pacientes cursan en forma asintomática y es raro su hallazgo antes de la segunda década de la vida.1,5,6 Sus manifestaciones dependen fundamentalmente del grado de cortocircuito de derecha a izquierda. Los síntomas suelen ser insuficiencia respiratoria crónica, cianosis, intolerancia al ejercicio, hemoptisis y hemotórax.

Otras formas de presentación se deben a la embolia paradójica, que ocasiona accidentes cerebrovasculares o isquémicos transitorios y abscesos cerebrales.7-10

Raramente puede ocasionar insuficiencia cardíaca congestiva, encefalopatía porto-sistémica y coagulación intravascular diseminada.

En relación con el diagnóstico, la tomografía computarizada (TC) helicoidal se considera la técnica más útil en la práctica clínica. El tratamiento de elección de las fístulas arteriovenosas es la embolización, aunque en algunos casos muy seleccionados se prefiere la cirugía. Fue el Dr. Porstmann quien realizó el primer tratamiento por cateterismo de MAVP utilizando coils de fabricación casera.

En este trabajo se evalúan las formas de presentación, procedimientos diagnósticos y el tratamiento percutáneo en cinco pacientes en edad pediátrica.

 

MATERIAL Y MÉTODOS

 

Se trataron cinco pacientes, a quienes se les realizó un total de 8 procedimientos; sus edades estuvieron comprendidas entre 6 y 14 años (X = 7,5 años) y los pesos entre 17 y 60 kg (X = 23,5 kg); tres eran de sexo femenino. En 4 casos las malformaciones fueron calificadas como complejas y la restante como simple.

Las formas clínicas de presentación fueron signos de hipoxia crónica, cianosis, dedos en palillo de tambor e intolerancia al ejercicio en cuatro pacientes y embolia paradójica en el restante (accidente isquémico transitorio). Cuatro de ellos (80%) tenían antecedentes de enfermedad de OWR.

El diagnóstico se realizó luego de un completo examen físico, saturometría en decúbito dorsal y supino con aire ambiental y respirando oxígeno a 100%, radiografía de tórax y ecocardiografía contrastada. En todos nuestros pacientes estos estudios dieron hallazgos positivos y tuvieron alta sensibilidad y especificidad. Los cateterismos fueron realizados previo consentimiento firmado de los padres; se realizaron bajo anestesia general con un equipo de hemodinamia bi-planar que permite obtener distintas incidencias de la malformación en la misma angiografía, lo que reduce el número de exposiciones, la cantidad de sustancia de contraste utilizada y la

Este artículo no contiene material bibliografico

Autores

JL Alonso
Hospital de Pediatría “J. P. Garrahan”. CABA. Rep. Argentina..

Autor correspondencia

JL Alonso
Hospital de Pediatría “J. P. Garrahan”. CABA. Rep. Argentina..

Correo electrónico: alonsojl@infovia.com.ar

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Revista Argentina de Cardioangiología intervencionista, Volumen Año 2010 Num 03

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Titulo
Tratamiento percutáneo de malformaciones arteriovenosas pulmonares congénitas

Autores
JL Alonso

Publicación
Revista Argentina de Cardioangiología intervencionista

Editor
Colegio Argentino de Cardioangiólogos Intervencionistas

Fecha de publicación
2010-10-01

Registro de propiedad intelectual
© Colegio Argentino de Cardioangiólogos Intervencionistas

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