Figura 1. Coartación de aorta y moderada estenosis del tronco celíaco

Figura 2. Coartación de aorta y desarrollo de circulación colateral

Figura 3. Control final.

Introducción

El síndrome de aorta media o coartación de aorta abdominal es una rara forma de presentación (0,2 a 5% de los pacientes con coartación de aorta).1,2 Puede ser de causa inflamatoria (Takayasu), no inflamatoria (displasias), neurofibromatosis (von Recklinhausen) o congénita. Puede presentar comorbilidades como estenosis de arterias renales, vasos mesentéricos u otras arterias.

La arteritis de Takayasu presenta 2 etapas bien definidas: a) etapa inflamatoria donde la enfermedad se encuentra en actividad, el tejido enfermo es friable y sus lesiones no son permanentes y b) etapa no inflamatoria, donde las lesiones son rígidas y permanentes.

Dado que en la coartación de aorta típica la histología de la pared aórtica muestra necrosis quística de la media,3 la angioplastia con balón puede llevar a la formación de aneurismas. Además, el riesgo de disrupción de la pared está presente en ambos períodos de la enfermedad. Por ambos motivos, la angioplastia con balón en la enfermedad de Takayasu podría ser riesgosa frente a lesiones extensas y severas. Los stents desnudos, pueden estabilizar la pared pero no previenen definitivamente el riesgo de disección o ruptura.4 Por el contrario los stents cubiertos con PTFE tienen la posibilidad de evitar esta complicación,5 por lo que decidimos la utilización de Cheatham platinum (CP) stent (NuMED Inc, Hopkinton, New York, USA) cubierto con PTFE (politetrafluoroetileno expandido).

El objetivo del tratamiento en la arteritis de Takayasu es la detención de la progresión de las lesiones actuales y la prevención de nuevas lesiones. Las lesiones establecidas generalmente no revierten con la terapia médica. La terapia endovascular intenta corregirlas o estabilizarlas.6

Presentación del caso

Niña de 10 años, portadora de una comunicación interventricular pequeña, en el último control le encuentran severa hipertensión arterial (HTA) en miembros superiores con gradiente (grad) de 60 mmHg con miembros inferiores, soplo carotídeo izquierdo y soplo continuo abdominal. La paciente es derivada al Servicio de Reumatología Infantil del Hospital “Pedro de Elizalde” donde con el examen físico y las pruebas de laboratorio confirman síndrome de Takayasu.

La ecocardiografía mostró una coartación de aorta abdominal con grad de 53 mmHg.

Se realizó angiorresonancia donde se observó una coartación de aorta abdominal extensa, a 20 mm del diafragma y a 12 mm sobre la emergencia del tronco celíaco.

Se indicó tratamiento de inmunosupresión con esteroides y ciclofosfamida endovenosa mensual. Simultáneamente, Nefrología indicó hipotensores (enalapril 5 mg/d, amlodipina 20 mg/d y atenolol 50 mg/d). Luego de 3 meses de tratamiento y al no revertir la severa HTA se decidió realizar angioplastia con colocación de stent.

La angiografía mostró una coartación de aorta extensa ubicada a 28 mm del diagrama (Figuras 1 y 2), con abundante desarrollo de circulación colateral, naciendo predominantemente de las arterias lumbares. El diámetro de la coartación de aorta era de 2,5 mm y el largo era de 18 mm. La distancia entre la coartación de aorta y el tronco celíaco era de 12 mm. El diámetro de la aorta previo a la zona de coartación era de 9 mm y el de la zona poscoartación era de 7,8 mm. El gradiente a través de la coartación era de 53 mmHg. Se observó, además, moderada estenosis en el origen del tronco celíaco y leve a moderada estenosis en el origen de la arteria subclavia izquierda.

Se procedió a colocar en aorta torácica una guía Amplatz extrastiff (Cook Medical) de 0,035” × 2,60 ms, sobre la misma se introdujo un CP stent cubierto con PTFE de 8 zigs × 22 mm de largo montado sobre balón BIB (balloon in balloon) (NuMED Inc.) de 10 mm. La elección del largo del CP stent se debió a que al ser dilatado a 10 mm no sufre acortamiento, por lo que la lesión quedaba totalmente cubierta por el PTFE. Luego de dilatar el CP stent desapareció el gradiente a través de la coartación (Figura 3) y por consiguiente desapareció el soplo abdominal.

El seguimiento a 10 meses mostró control de HTA manteniéndose sólo con atenolol. La paciente continúa estable sin signos de reagudización de la enfermedad. El Doppler de control muestra que el stent no sufrió desplazamientos, sin gradiente residual a través de él.

Discusión

La arteritis de Takayasu es una enfermedad inflamatoria crónica cuyas lesiones pueden ser estenóticas o aneurismáticas. El conocimiento de la etapa de la enfermedad es importante para evaluar el tipo de tratamiento.

El trabajo conjunto entre los Servicios de Reumatología, Hemodinamia y Nefrología fue importante para pautar el tratamiento.

La primera etapa fue iniciar un tratamiento con inmunosupresores para controlar el proceso inflamatorio junto con estudio y control de la HTA. En este caso la obstrucción en aorta abdominal fue la causante, descartando lesiones en arterias renales. Luego de controlada la inflamación (se normalizaron los reactantes de fase aguda), la HTA persistía. Por tal motivo, se decidió realizar angioplastia con CP stent forrado con PTFE que redujo el gradiente, disminuyendo la HTA y con un menor riesgo de lesión aórtica parietal, que es una preocupación constante a la hora de realizar tratamientos endovasculares7 en la arteritis de Takayasu.

La angioplastia con balón puede producir aneurismas o disección de la pared del vaso, por lo que sería riesgosa su utilización en este caso. Situación similar tienen los stents desnudos, que si bien estabilizan la pared no evitan la disrupción. Por lo tanto, creemos que el uso de stent cubierto con PTFE fue la indicación más precisa.8

Agradecimiento

Queremos agradecer al Dr. Rubén Cuttica, Jefe de Reumatología, a la Dra. Alejandra Pringe, médica de planta de Reumatología y al Dr. Miguel Granja, Jefe Honorario de Hemodinamia del Hospital General de Niños “Pedro de Elizalde”, por la valiosa colaboración en la discusión del caso y en la ayuda a la resolución.

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2. Bialkowski J, Szkutnik M, Bermúdez-Cañetea R, Kusa J, Regiec S, Mullins CE. Síndrome de la aorta media causado por enfermedad de Takayasu: tratamiento con stents y seguimiento a medio plazo. Rev Esp Cardiol 2002;55(6):682-5.

3. Isner JM, Donaldson RF, Fulton D, Bhan I, Payne DD, Cleveland RJ. Cystic medial necrosis in coarctation of the aorta: a potential factor contributing to adverse consequences observed after percutaneous balloon angioplasty of coarctation sites Circulation 1987;75:689-95.

4. Varma C, Benson LN, Butany J, McLaughlin PR. Aortic dissection after stent dilatation for coarctation of the aorta: a case report and literature review. Catheter Cardiovasc Interv 2003;59:528-535.

5. Ewert P, Schubert S, Peters B, Abdul-Khaliq H, Nagdyman N, Lange PE. The CP stent –short, long, covered– for the treatment of aortic coarctation, stenosis of pulmonary arteries and caval veins, and Fontan anastomosis in children and adults: an evaluation of 60 stents in 53 patients. Heart 2005;91:948-953.

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7. Tzifa A, Ewert P, Brzezinska-Rajszys G, Peters B, Zubrzycka M, Rosenthal E, Berger F, Qureshi SA. Covered Cheatham-platinum stents for aortic coarctation: early and intermediate-term results. J Am Coll Cardiol. 2006 Apr 4;47(7):1457-63.

8. Marshall AC, Perry SB, Keane JF, Lock JE. Early results and medium-term follow-up of stent implantation for mild residual or recurrent aortic coarctation. Am Heart J 2000 Jun;139(6):1054-60.

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Angioplastia con CP stent forrado en una niña con síndrome de aorta media por arteritis de Takayasu

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