Figura 1. A. Acropaquias y cianosis en miembros inferiores. B y C. Telangiectasias a nivel del labio...

Figura 2. A. Angiotomografía pulmonar, se evidencia una malformación vascular gigante de 58 x 42 m...

Figura 3. A. Angiografía con sustracción digital en oblicua anterior izquierda 50 º, se observa ...

Figura 4. A. Angiografía con sustracción digital en proyección oblicua anterior izquierda 11º. B...

Introducción

Las malformaciones arteriovenosas pulmonares (MAVP) son comunicaciones anormales entre el sistema arterial y venoso. Son infrecuentes, su incidencia va de 2-3 casos/100.000 habitantes, pero su importancia radica en su asociación con potenciales complicaciones fatales. La gran mayoría son de origen congénito y de estas 50-80% se asocian al síndrome de Rendu-Osler-Weber (ROW). Entre las formas adquiridas se encuentran: politraumàticas, posquirúrgicas, infecciosas. Pueden ser simples o complejas. Las manifestaciones clìnicas de las MAVP son variadas y dependen principalmente del tamaño y cuantìa del shunt. Se pueden presentar desde casos asintomáticos, hasta pacientes con hipoxemia grave o complicaciones como accidentes neurológicos (infartos, abscesos) o hemorragias importantes (hemoptisis, hemotórax masivos). Estas complicaciones graves son las que tratan de evitarse con el tratamiento de las MAVP. La terapia de elección es la embolización vascular, dado los buenos resultados y la baja morbimortalidad.

Presentación de caso

Paciente de sexo masculino de 50 años, tabaquista, que consulta por presentar disnea clase funcional (CF) II-III de años de evolución. Clínicamente se evidencia cianosis de piel y mucosas, telangiectasias en cavidad bucal, saturación arterial al aire ambiente de 89%. En radiografía de tórax se observa imagen nodular en lóbulo superior pulmonar derecha (Figura 1). Con diagnóstico probable de síndrome de ROW se solicita tomografía computarizada de tórax multidetector (TACTXMD) con reconstrucción 3D, que evidencia imagen pulmonar compatible con MAVP compleja en lóbulo superior del pulmón derecho, confirmada en la arteriografía pulmonar realizada posteriormente, la cual evidenció MAVP compleja con tres ramos aferentes cortos y de gran calibre (Figura 2). Se procedió a la oclusión de la malformación. El procedimiento se realizó bajo anestesia general. Luego de punzar la vena femoral derecha y colocar introductor valvulado 6F (Terumo NJ USA), se hizo ascender catéter multipropósito (Cook IN USA), el mismo se localizó a nivel de la arteria pulmonar derecha y se realizó angiografía selectiva que mostró las arterias nutricias y venas de drenaje. Posteriormente se reemplazó el catéter multipropósito por un guía (Boston Massachusetts USA) 7 F que se hizo avanzar hacia una de las arterias nutricias para realizar oclusión. A través del catéter guía se hizo avanzar el 1er dispositivo de oclusión Amplatzer (St. Jude Minnesota USA). Una vez confirmada la localización se liberó de forma controlada el dispositivo. A continuación se ubica el catéter guía en otra arteria nutricia y se procede a ocluirla con 2do dispositivo de oclusión Amplatzer (Figura 3).

Una angiografía de control confirmó la oclusión completa de la MAVP (Figura 4). Todo el procedimiento se realizó con 8000 UI de heparina.

Discusión

Las MAVP son comunicaciones anormales entre el sistema arterial y venoso pulmonar, sin presencia de lecho vascular capilar entre ellas. Pueden ser únicas o múltiples. Unilaterales o bilaterales. Se clasifican en simples o complejas según el número de arteria nutricias y venas eferentes que presenten1.

Son infrecuentes pero importantes por su asociación con potenciales complicaciones fatales. Mas del 70% de los casos se presentan en pacientes con síndrome de ROW, alteración autosómica dominante sistémica que se caracteriza por presentar desarrollo anormal de vasos en diferentes órganos (cerebro, conductos nasales, hígado, gastrointestinal). Su diagnóstico se realiza utilizando los criterios de Curaçao, y se requieren al menos 2 de los 4, los cuales incluyen: telangiectasias mucocutáneas, epistaxis recurrentes, malformaciones vasculares viscerales, historia familiar)2.

Las formas adquiridas suponen menos del 20%, siendo su origen dispar (asociado a cirugías torácicas, traumatismos e infecciones).

Las manifestaciones clínicas dependen del tamaño y número de las malformaciones. Aunque la mayoría de los pacientes son asintomáticos, la disnea es el síntoma más frecuente, debido al shunt de derecha a izquierda que produce hipoxemia. En el 50% o más de los casos, pueden desarrollarse complicaciones graves, como embolización paradójica y ruptura, siendo el cerebro blanco preferencial de las embolias. El objetivo principal del tratamiento en todas las MAVP es reducir el shunt vascular y disminuir tasa de morbimortalidad.

El tratamiento se indica en todas las MAVP sintomáticas o con fenómenos de embolización paradójica y en aquellas asintomáticas que tengan arterias nutricias con diámetro mayor a 3 mm.

La terapia endovascular es el tratamiento de elección relegando a la cirugía a los casos en que falla la embolización. Los agentes más utilizados para embolizar son los coils y los balones desprendibles. Aunque estos materiales son efectivos presentan inconvenientes, ya que en las MAVP de gran tamaño deben utilizarse gran cantidad para lograr una embolización completa, y además se agrega la posibilidad de migración. El tapón vascular Amplatzer es un dispositivo cilíndrico autoexpandible, formado por una malla de nitinol, que se libera de forma controlada. Permite una oclusión más precisa y su posición puede verificarse antes de liberarlo. El riesgo de migración es menor, se libera fácilmente y con un solo dispositivo puede lograrse la oclusión completa, disminuyendo los costos del procedimiento. Se recomienda utilizar un dispositivo 30-50% mayor que el diámetro a ocluir. Los agentes líquidos están contraindicados3,4.

Las complicaciones son infrecuentes y suelen ser técnicas (embolia aérea, o de trombos). Se recomienda seguimiento clínico y radiológico ya que la recanalización puede producirse incluso años después del tratamiento5.

Conclusión

La embolización de las MAVP es un tratamiento seguro, con baja morbimortalidad y escasas complicaciones, que logra preservar al máximo el parénquima pulmonar.

1. Gossage J, Kanj G. Pulmonary arteriovenous malformations. Am J Respir Crit Care Med 1998;158: 643-661.

2. Angriman F, Ferreyro B, Waintein E, et al. Malformaciones arteriovenosas pulmonares y complicaciones embólicas en pacientes con telangiectasia hemorrágica hereditaria. Arch Bronconeumol. 2014;50(7):301-304.

3. Fiorella ML, Ross D, White R, et al. Hereditary haemorrhagic telangiectasia: state of art. Acta Otorhinolaryngol Ital. 2004;24:330-6.

4. Pollak JS, Saluja S, Thabet A, et al. Clinical and anatomic outcomes after embolotherapy of pulmonary arteriovenous malformations. J Vasc Interv Radiol. 2006;17:35-45.

5. Letourneau-Guillon L, Faughnan ME, Soulez G, et al. Embolization of pulmonary arteriovenous malformations with Amplatzer vascular PlugsS Safety and midterm effectiveness. J Vasc Interv Radiol 2010;21:649-656.

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Embolización de malformación arteriovenosa pulmonar compleja

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