Figura 1. Angiografía superselectiva pulmonar en la que se observa MAVP embolizada con balón desp...

Figura 2. MAVP embolizada y repermeabilizada a través de coils sobredimensionados, a continuación ...

Figura 3. Técnica de anclaje: MAVP en la que se comenzó anclando los coils en una rama colateral p...

En esta edición se presenta un interesante trabajo original sobre el tratamiento endovascular de malformaciones arteriovenosas (MAV) pulmonares, acerca del cual me gustaría realizar dos comentarios principales: uno relacionado con el diagnóstico y con su indicación terapéutica, y otro con la recurrencia postratamiento.

En todos los casos presentados estuvo correctamente indicada la embolización, ya que los pacientes acudieron francamente sintomáticos, con desaturación y signos clínicos de hipoxemia.

Como bien expone el Dr. Alonso, el 70% de estos pacientes se encuentran en el contexto de la enfermedad hereditaria hemorrágica telangiectásica (HHT) o enfermedad de Rendu-Ösler-Weber. En estos casos nos encontramos con familias de individuos asintomáticos que acuden a realizarse un screening de la enfermedad, y las preguntas más frecuentes son a qué edad estudiarlos y qué decisión terapéutica tomaremos con los hallazgos.

En primer lugar, se hace el diagnóstico según los Criterios de Curaçao;1 si el paciente presenta de 2 a 3 de estos criterios (historia familiar, epistaxis, telangiectasias en piel y mucosas, compromiso visceral) se indica el estudio genético.2-3 A aquellos integrantes de la familia en quienes este examen es positivo se les debe descartar MAV cerebrales con una resonancia magnética con gadolinio y MAV pulmonares con un ecocardiograma con inyección de solución fisiológica con microburbujas para evaluar shunt. Los resultados de este estudio se clasifican en 4 grados según la jerarquía del corto circuito. A partir del grado 3 se indica la tomografía computada, si es posible multicorte y sin contraste para medir si existen MAVP con arteria aferente mayor o igual a 3 mm que justifiquen la embolización.4

En la población pediátrica, la conducta es un poco diferente ya que los pacientes menores de doce años raramente presentan accidentes cerebrovasculares. Por lo tanto, a todo paciente con estudio genético positivo y oximetría menor de 97% se le realiza el ecocardiograma con contraste; si éste es positivo, se indica la tomografía, y si se encuentran MAV pulmonares pasibles de embolización, se las emboliza. Si el paciente se encuentra asintomático y con oximetría normal, no se estudia.

Actualmente en el seguimiento posembolización se intenta evitar los controles con tomografía computada por la radiación ionizante. En su lugar se hace la prueba de esfuerzo con monitoreo de la oximetría, por lo que es bueno contar con estudio basal para poder valorar cambios.5,6

La razón por la que se evita embolizar pacientes asintomáticos menores a 12 años es que en ellos se observa una tasa de repermeabilización de las MAVP embolizadas por colaterales del 15%, cuando en los adultos esta cifra solo llega al 7% (Figura 1).7

Otra causa de reperfusión de una MAVP es la repermeabilización de la arteria embolizada; esto es lo que parece haberle sucedido a un paciente reembolizado de la serie del Dr. Alonso. Los coils de Gianturco tienen gran fuerza radial y si los sobredimensionamos para el tamaño de la arteria se corre el riesgo de que éste se apoye sobre la pared, dejando la luz permeable (Figura 2). Por esta razón se recomienda la utilización de coils de platino, los cuales son más maleables y aptos para formar un nido bien compacto en el centro de la luz arterial, lo que disminuye las posibilidades de repermeabilización.

Si nos preocupa la embolia paradójica, existen diferentes maniobras a tomar en cuenta. La primera es la posibilidad de utilizar una rama colateral como “anclaje;” esto significa que comenzamos liberando los dos primeros coils dentro de una rama colateral dejando que el extremo final del coil caiga en la rama a embolizar, así se forma una red donde liberar los siguientes coils. La buena longitud de estos coils (14 cm) nos permite hacer esta maniobra (Nesters Coil, Cook, Bloomington, Indiana) (Figura 3). Otra posibilidad es comenzar liberando un coil de acero inoxidable, el cual tiene gran fuerza radial y se adhiere bien a las paredes, como el de Gianturco o el MREye (MREye Coil, Cook, Bloomington, Indiana), y luego liberar los coils de platino para ocluir bien la arteria.

Finalmente, si la anatomía arterial lo permite, se puede utilizar un “plug” vascular (AVP; AGA Medical, Plymouth, Minnesota), como lo hizo el autor.8

Finalmente quiero felicitar y agradecer al Dr. Alonso por compartir esta experiencia sobre una patología que plantea tantos desafíos en cuanto a la conducta y a la estrategia terapéutica.

Dr. Eduardo P. Eyheremendy

Jefe del Servicio de Diagnostico por Imágenes, Hospital Alemán

Fundación HHT Argentina

1. Kjeldsen AD, Plauchu H. Diagnostic criteria for hereditary hemorrhagic telangiectasia (Rendu-Osler-Weber Syndrome). American Journal of Medical Genetics. 2000 Mar 6:91 (1): 66-7.

2. Bayrak-Toydemir P, McDonald J, Markewitz B, Lewin S, Miller F, Chou LS, Gedge F, Tang W, Coon H, Mao R. Genotype-phenotype correlation in hereditary hemorrhagic telangiectasia: mutations and manifestations. Am J Med Genet A. 2006;140(5):463-470.

3. Faughnan ME, Palda VA, Garcia-Tsao G, Zarrabeitia R, et al. International Guidelines for the Diagnosis and Management of Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia, J. Med. Genet. published online 23 Jun 2009.

4. Parra JA, Bueno J, Zarauza J, Fariñas-Alvarez MC, Cuesta JM, Ortiz P, Zarrabeitia R, del Molino AP, Bustamante M, Botellae LM, Delgado MT. Graded contrast echocardiography in pulmonary arteriovenous malformations. Eur Respir J 2010; 35: 1–7.

5. Chang RKR, Gurvitz M, Rodriguez S, Hong E, Klitzner TS. Current practice of exercise stress testing among pediatric cardiology and pulmonary centers in the United States. Pediatr Cardiol 2006;27:110-116.

6. Murphy J, Pierucci P, Chyun D, Henderson KJ, Pollak J, White RI Jr, Fahey J. Results of exercise stress testing in patients with diffuse pulmonary arteriovenous malformations. Pediatr Cardiol 2009;30:978-984.

7. Faughnan ME, Thabet A, Mei-Zahav M, Colombo M, Maclusky I, Hyland RH, Pugash RA, Chait P, Henderson KJ, White RI Jr. Pulmonary arteriovenous malformations in children: Outcomes of transcatheter embolotherapy. J Pediatr 2004;145:826-31.

8. Letourneau-Guillon L, Faughnan ME, Soulez G, Giroux M-F, Oliva VL, Boucher L-M, Dubois J, Prabhudesai V, Therasse E. Embolization of pulmonary arteriovenous malformations with Amplatzer Vascular Plugs: Safety and midterm effectiveness. J Vasc Interv Radiol 2010; 21:649-656.

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Malformaciones arteriovenosas pulmonares. ¿Cuándo y cómo intervenir?

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